PRESSÃO ARTERIAL

(PRESSÃO ARTERIAL)

      A pressão arterial é pulsátil porque, a cada batimento cardíaco, uma pequena quantidade de sangue é bombeada pelo coração para aorta. Após cada contração cardíaca , a pressão, nas condições normais, aumenta até cerca de 120mm Hg, que corresponde a pressão sistólica. Nos intervalos  entre os batimentos cardíacos, visto que o sangue continua a fluir das grandes artérias para a circulação sistêmica, a pressão cai para cerca de 80mm Hg, valor da pressão diastólica. O método usual para  a expressão dessas pressões é 120/80.A pressão arterial media, que é o valor médio da pressão, durante todo ciclo cardíaco, é  a pressão que determina a intensidade media do fluxo sangüíneo  pelos vasos  sistêmicos.  As pressões medias em diferentes pontos da circulação são, aproximadamente, as seguintes: na aorta: 100mm Hg ; na junção entre as artérias é as arteríola: 85mm Hg; na transição das artérias para os capilares: 30mm Hg; nas extremidades venosas dos capilares: 10mm Hg; e nas veias cavas, onde deságuam no átrio direito: 0mm Hg.

      Para assegurar que o fluxo sangüíneo na circulação sistêmica não aumenta ou diminua devido ás pressões variáveis, é extremamente importantes que a pressão arterial media seja regulada  de modo a ter valor muito constante. Isso é conseguindo por meio de um grupo  complexo de mecanismos que envolvem o sistema nervoso, os rins, e diversos mecanismos hormonais

CONTROLE NEURAL: e o controle a curto prazo da pressão arterial, durante período de segundos ou de minutos realizado por reflexos nervosos. Que quando a pressão arterial fica muito aumentada, ocorre distensão e excitação de receptores neurais especiais, os barorreceptores, sitiados nas paredes da aorta e da artéria cardíaca interna. onde esses barorreceptores enviam sinais para o bulbo raquidiano no tronco cerebral que por sua vez envia sinais desde o bulbo , pelo sistema nervoso autonômico , para  provocar lenhificação do coração , força de contração cardíaca diminuída , dilatação das arteríola,dilatação dos grandes veias que, em conjunto atuam no sistema de fazer com que a pressão baixe ate o valor normal.  

CONTROLE RENAL: os rins são responsáveis quase que inteiramente pelo controle a longo prazo da pressão arterial. Atuam por meio de dois mecanismos muito importantes para o controle de pressão arterial: um deles e o mecanismo hemodinâmico e outro e o mecanismo hormonal . por tanto quando a pressão arterial aumenta acima do normal , a pressão excessiva nas artérias renais faz com que o rim filtre quantidades aumentadas de líquidos e portanto que também excrete quantidades aumentadas de água e sal. a perda dessa água e desse sal diminui o volume sangüíneo, o que faz com que a pressão volte aos valores normais. De modo inverso quando a pressão cai abaixa do valor normal , os ris ratem água e sal ate que a pressão retorne o normal.

CONTROLE HORMONAL: vários hormônios desempenham papeis importantes no controle da pressão , mas, individualmente, o de maior importância é o sistema hormonal renina-angiotensina do rim.  Quando a pressão cai a valores insuficientes para manter o fluxo sangüíneo normal pelos rins, os rins secretam a renina. Essa substancia e uma enzima que age sobre uma das proteínas do plasma para fracionar o composto de ação hormonal angiotensina.

 PRESSÃO ARTERIAL PULSATIL:  Ao invés de bombear em jatos contínuos, o coração bombeia uma pequena quantidade de sangue a cada batimento. Como resultado, a pressão arterial aumenta durante a sístole e diminui na diástole.

PRESSÃO SISTOLICA E DIASTOLICA: A pressão máxima medida durante o ciclo de pressão cardíaca é a pressão sistólica, em quanto que o mínimo valor dessa pressão é a pressão diastólica. A pressão normal em adulto jovem e de aproximadamente 120mm Hg em quanto que a diastólica e de 80mm Hg. O método usual para a expressão dessas pressões é de 120/80. Como por exemplo se a pressão sangüínea de uma pessoa for de 210/125, isso quer dizer que sua pressão sistólica é de 210mmHg ,enquanto que a diastólica e de 125mm Hg. As variações das pressões sistólica e diastólica e medidas com a idade. Em recém- nascidos, a pressão sistólica é em torno de 90mm Hg , com a pressão diastólica de sendo cerca de 55mm Hg. Onde no inicio da idade adulta essa pressão atinge o valor de 120/80 e , na velhice, os de 150/90 sendo assim varia ao longo do ciclo vital onde em crianças de 4 anos podem ter pressão em torno de 85/60mm Hg ; aos 10 anos 100/65mm Hg e nos adultos o normal e quando a sistólica varia de 90 a 140mm Hg e a diastólica variando de 60 a 90mm Hg.

A MEDIDA INDIRETA DAS PRESSÕES SISTOLICA E DISATOLICA, PELO METODO AUSCULTATORIO.

E o método empregado com rotina, nos consultórios médicos, para a medida das pressões sistólica e diastólica. Um manguito inflável é colocado em torno do braço do paciente e conectado, por meio de um tubo flexível, e um manômetro de mercúrio. Quando a pressão nesse manguito é maior do que a pressão na artéria braquial, ocorre colapso da parede arterial, visto que existe mais pressão atuando fora da artéria. Se a pressão nesse manguito diminuir gradativamente, até que seu valor fique pouco abaixa da pressão sistólica, pequenos jatos de sangue começam a passar pela artéria, o que acontece nos períodos em que a pressão sistólica no interior da artéria e maior do que a pressão aplicada externamente, o que faz com que o vaso seja aberto,de forma intermitente, para a passagem do sangue. Contudo durante a diástole, o sangue ainda não flui pela artéria. Esse fluxo intermitente de sangue produz vibrações nas artérias do antebraço, a cada vez que ocorre o jato de sangue, e essas vibrações podem ser ouvidas como som por meio de estetoscópio. Portanto , para a determinação da pressão sistólica, basta que o manguito seja inflado até valor suficientemente elevado e em seguida, seja feita deflação gradual até que sejam ouvidos sons intermitentes. Nesse instante,a pressão registrada é a medida razoavelmente precisa da pressão sistólica. Para medida  da pressão diastólica, a pressão no manguito é ainda mais reduzida. Quando essa pressão fica menor que a pressão diastólica, o sangue flui pela artéria de forma continua e não mais em jatos intermitentes. Como resultados, os sons produzidos por esses jatos de sangue não são mais produzidos. A pressão medida nesse momento e bastante próxima do valor real da pressão diastólica

FATORES QUE MODIFICAM A PRESSAO DE PULSO

A pressão de pulso arterial é a diferença entre as pressões sistólica e diastólica. Quanto mais elevada for a pressão sistólica e mais baixa for a pressão diastólica, maior será a pressão do pulso, mas, quanto mais próximos estiverem os valores das pressões sistólica e diastólica, menor será o valor dessa pressão de pulso. Assim, quando a pressão arterial esta normal, ao nível de 120/80, a pressão do pulso e de 40mm Hg. Sendo que temos dois fatores importantes que modificam a pressão de pulso no sistema arterial: o debito sistólica do coração e a distensibilidade do sistema arterial.

Debito sistólica: e o volume de sangue que e bombeado pelo coração a cada batimento. Normalmente, é em torno de 70ml, mais pode cair até 10  a  20ml , ou aumentar até 200ml .  Obviamente , se apenas pequenas quantidades de sangue é bombeada para o sistema arterial a cada batimento, a pressão não aumentara nem diminuirá muito durante o ciclo cardíaco.  Mas, se o debito cardíaco for alto, a pressão ira aumentar e diminuir de muito, o que produzira alto valor ba pressão de pulso.

DISTENSIBILIDADE DO SISTEMA ARTERIAL:

Quanto mais distensível forem as artérias, maior será a quantidade de sangue que pode ser comprimida no sistema arterial por determinada pressão. Por tanto cada batimento cardíaco produz elevação bem menor da pressão em artérias muito distensíveis do que em artérias pouco distensíveis. 

HIPERTENASÃO: Quer dizer aumento da pressão do sangue ou seja pressão elevada do sangue que ocorre , aproximadamente , em uma de cada cinco pessoas antes do termino de suas  vidas. Em geral na meia-idade ou na velhice. A pressão arterial excessiva da hipertensão pode provocar a ruptura dos vasos sangüíneos cerebrais, dando origem aos acidentes vasculares cerebrais , bem como dos vasos renais causando insuficiência renal ,ou dos vasos de outros órgãos vitais , produzindo surdez seguira , ataques cardíacos etc. temos também hipertensão renal, hipertensão hormonal , hipertensão neurogênica  e hipertensão essencial. Em todos os tipos de hipertensão descrito acima tem causas conhecidas. Entretanto, em cerda de 95% de todas as pessoas hipertensivas, a causa permanece desconhecida , e diz- se que essas pessoas tem hipertensão essencial ou seja causa desconhecida. Controle periodicamente sua pressão arterial.
 #   Deixe de fumar.
 #   Minimize o uso de álcool.
 #   Mantenha seu peso ideal.
 #   Faça exercícios físicos sob orientação médica.
 #   Evite alimentos ricos em gorduras. Eles contêm grandes quantidades de colesterol, que                 é prejudicial à sua saúde.
 #   Diminua o sal nos seus alimentos.
 #   Evite a tensão. Enfrente melhor sua vida.

         Habitualmente , faz-se verificação do pulso sobre a artéria radial e eventualmente sobre a artéria mais calibrosas , como a carótida e a femoral, quando o pulso estar muito filiforme. Outras artérias como a temporal, a facial, braquial, a poplítea e a dorsal do pé também possibilitam a verificação do pulso. O pulso normal , denominado de normocardia , e regular ou seja o período entre os batimentos  se mantém constantes , com volume perceptível a pressão moderada dos dedos. As alterações do pulso são :              

# bradicardia :  freqüência cardíaca abaixo do normal

# taquicardia:  freqüência cardíaca acima do normal

# taquisfigmia :  pulso fino e taquicárdiaco

# bradisfigmia :  pulso fino e bradicárdico

# filiforme :   pulso fino

LOCAIS DE VERIFICAÇÃO DE PULSO

VERIFICANDO A PRESSÃO ARTERIAL : (MATERIAIS E METODO)

                                              

·         Estetoscópio                                          

·         Esfigmomanômetro

·         Algodão seco

·         Álcool a 70%

·         Caneta e papel                 

     A pressão sangüínea geralmente e mais baixa durante o sono e ao despertar. A ingestão de alimentos, exercícios, dor e emoções como: medo, ansiedade, raiva e estresse, aumentam a pressão arterial. Habitualmente, verifica-se a pressão nos braços, pela artéria braquial; em caso de impossibilidade, pode-se utilizar a perna, pela artéria poplítea. Antes e após do procedimento, devi-se proceder a desinfecção do diafragma e as olivas do estetoscópio, promovendo a auto proteção e evitando a infecção cruzada. Para que a aferição seja fidedigna, o braço deve estar apoiado ao nível do coração; o manguito deve ser colocado acima da prega do cotovelo sem folga, sendo que a colocação do diafragma sobre a artéria braquial não deve tocar a borda inferior do manguito. Outro cuidado a ser observado, e que o tamanho do manguito deve ser adequado a circunferência do braço. O som do primeiro batimento corresponde corresponde a pressão sistólica (máxima) e o desaparecimento corresponde a diastólica (mínima). Não verifique em com fistulas arterio-venosa e cateteres venosos para evitar estase sangüínea e risco de obstrução da fistula ou cateteres. Se houver necessidade de repetir , e preciso retirar  todo o ar e aguardar cerca de 20 a 30 segundos para estabelecer a circulação sangüínea normal e promover nova aferição. O limite normal de diferença entre a pressão sistolica e diastólica e de 30 a 50mm Hg.  A pressão sistólica de 120 mm Hg e a diastólica de 70 mm Hg serão registrada assim: 120/70 mm Hg ou 120 x 70 mm Hg. O ideal e que o individuo esteja em repouso por no mínimo 10 minutos ou isento de fatores estimulantes ( frio; tensão, uso de álcool, fumo } antes da verificação para que o resultado seja real.

 TABELA DE VALORES MÉDIOS NORMAIS DE PRESSÃOARTERIAL

IDADE EM ANOS	PRESSÃO ARTERIAL EM MMHG
4	85/60
6	95/62
10	100/65
12	108/67
16	118/75
Adulto	120/80
Idoso	140-160/90-100

CONCLUSÃO

A pressão arterial é resultante da tensão que o sangue exerci sobre as paredes das artérias. Dependendo do debito cardíaco: representa a quantidade de sangue por minutos que e ejetado do ventrículo esquerdo para a aorta e depende do bom funcionamento da bomba cardíaca ; da resistência vascular periférica denominada pela elasticidade dos vasos e pela viscosidade sangüínea ; traduz uma força que se opõe ao fluxo sangüíneo e depende principalmente da rede arterial e da viscosidade do sangue : decore das proteínas e elementos figurados do sangue. Seu controle corresponde a verificação da pressão máxima ou sistolica e da pressão mínima ou diastólica sendo registrada em forma de fração. A pressão arterial varia durante o dia dependendo da sua atividade. Ela aumenta quando você se exercita ou quando está excitado e diminui quando você está relaxado ou quando dorme. Até mesmo a postura - sentado ou em pé - influencia a pressão arterial. Este é o motivo pelo qual os médicos devem aferir várias vezes a pressão arterial para firmarem corretamente.

fatores podem estar relacionados á pressão alta:

História familiar:
Pessoas que têm familiares com pressão arterial elevada têm maior chance de serem hipertenças. Se for o seu caso comunique ao médico.
Idade:
Pressão alta ocorre na maioria dos casos em pessoas acima de 35 anos. O risco aumenta com a idade.
Raça:
A pressão alta é mais comum em pessoas de raça negra do que nas de raça branca.
Sal:
A ingestão excessiva de sal predispõe ao aumento da pressão arterial.
Obesidade:
Pessoas com excesso de peso têm maior probabilidade de desenvolver a hipertensão. Procure saber qual é seu peso normal em relação a sua idade, altura e sexo e, se você estiver acima deste peso, consulte seu médico sobre um programa de exercícios e dieta adequado para uma perda gradual de peso.
Diabete:
Pessoas com diabete muitas vezes também sofrem de hipertensão. Esta combinação aumenta o risco de doenças cardíacas e renais.
Abuso de álcool:
Estudos demonstraram que o abuso de álcool pode estar associado á pressão alta. O significado de "abuso" pode diferenciar de pessoa para pessoa, dependendo do peso, hábitos alimentares e hereditariedade. De qualquer maneira recomenda-se moderação.
Vida sedentária:
Um estilo de vida sem exercícios regulares aumenta a probabilidade de excesso de peso, significando um fator de risco para o desenvolvimento da hipertensão.
Cigarro:
O hábito de fumar é um fator de contribuição para elevar a pressão arterial.

Se tem pressão alta é importante trabalhar em conjunto com seu médico, planejando um programa de controle adequado.

l -Tome seus remédios regularmente, como prescrito. Caso você sinta algo diferente após a ingestão, informe ao médico.
2.Compareça ao consultório nas datas marcadas de controle de sua pressão, o que permitirá ao médico tomar as providências adequadas.
3.Caso o médico recomende, aprenda como medir sua pressão em casa. Peça-lhe que indique a aparelhagem necessária e lhe ensine a usá-la. Seria uma boa idéia algum familiar aprender também.

OBS:

A pressão arterial alta é um problema pos A maioria das pessoas não têm sintomas. Por isso é chamada de "doença silenciosa". Apesar da ausência de sintomas, pressão arterial elevada pode causar  danos a seu corpo.

O que e Sociologia?

                                                A Sociologia

        A Sociologia é uma das Ciências Humanas que tem como objetos de estudo a sociedade, a sua organização social e os processos que interligam os indivíduos em grupos, instituições e associações. Enquanto a Psicologia estuda o indivíduo na sua singularidade, a Sociologia estuda os fenômenos sociais, compreendendo as diferentes formas de constituição das sociedades e suas culturas.O termo Sociologia foi criado por Auguste Comte em 1838 (séc. XVIII), que pretendia unificar todos os estudos relativos ao homem — como a História, a Psicologia e a Economia. Mas foi com Karl Marx, Émile Durkheim e Max Weber que a Sociologia tomou corpo e seus fundamentos como ciência foram institucionalizados.

       A Sociologia surgiu como disciplina no século XVIII, como resposta acadêmica para um desafio que estava surgindo: o início da sociedade moderna. Com a Revolução Industrial e posteriormente com a Revolução Francesa (1789), iniciou-se uma nova era no mundo, com as quedas das monarquias e a constituição dos Estados nacionais no Ocidente. A Sociologia surge então para compreender as novas formas das sociedades, suas estruturas e organizações.A Sociologia tem a função de, ao mesmo tempo, observar os fenômenos que se repetem nas relações sociais – e assim formular explicações gerais ou teóricas sobre o fato social –, como também se preocupa com aqueles eventos únicos, como por exemplo, o surgimento do capitalismo ou do Estado Moderno, explicando seus significados e importância que esses eventos têm na vida dos cidadãos.

      Como toda forma de conhecimento intitulada ciência, a Sociologia pretende explicar a totalidade do seu universo de pesquisa. O conhecimento sociológico, por meio dos seus conceitos, teorias e métodos, constituem um instrumento de compreensão da realidade social e de suas múltiplas redes ou relações sociais. Os sociólogos estudam e pesquisam as estruturas da sociedade, como grupos étnicos (indígenas, aborígenes, ribeirinhos etc.), classes sociais (de trabalhadores, esportistas, empresários, políticos etc.), gênero (homem, mulher, criança), violência (crimes violentos ou não, trânsito, corrupção etc.), além de instituições como família, Estado, escola, religião etc. A Sociologia nasce da própria sociedade, e por isso mesmo essa disciplina pode refletir interesses de alguma categoria social ou ser usado como função ideológica, contrariando o ideal de objetividade e neutralidade da ciência. Nesse sentido, se expõe o paradoxo das Ciências Sociais, que ao contrário das ciências da natureza (como a biologia, física, química etc.), as ciências da sociedade estão dentro do seu próprio objeto de estudo, pois todo conhecimento é um produto social. Se isso a priori é uma desvantagem para a Sociologia, num segundo momento percebemos que a Sociologia é a única ciência que pode ter a si mesma com objeto de indagação crítica.

DOENÇA DE VON GIERKE

DOENÇA DE VON GIERKE

A paciente era uma menina de 12 anos de idade que apresentava um abdomem volumoso. Ela contou uma estória de episódios frequentes de fraqueza, sudorese e palidez que desapareciam com a alimentação. O seu desenvolvimento tinha sido um pouco retardado: sentou com l ano de idade, andou sem ajuda somente aos 2anos e tinha desempenho pouco satisfatório na escola.

O exame físico revelou uma pressão sangüínea de 110/88 mmHg, temperatura de 38°C, peso de 22,4 kg e altura de 1,28 m (ambos valores abaixo do normal para a idade). A paciente estava com os pulmões e coração normais. O fígado estava muito aumentado chegando até a pélvis. Suas características à palpação eram de um órgão firme e liso. O baço e os rins, não eram palpáveis. O restante do exame físico apresentou-se dentro dos limites normais exceto pela musculatura que se encontrava pouco desenvolvida.

Os resultados de laboratório de uma amostra de sangue colhida em jejum foram:

Paciente Valores Normais

Glicose (mg/dl)	50	70-100
Lactato (mg/dl)	59	5-18
Piruvato (mg/dl)	3,8	0,40-0,80
Ácidos graxos livres (mM)	1,6	0,3-0,8
Triglicerídeos (mg/dl)	3145	150
Corpos cetônícos totais	40
pH	7,25	7,35-7,44
CO2 total	12	24-30

Uma biópsia de fígado foi retirada através de uma incisão abdominal. o fígado estava enorme, de cor camurça e firme, mas não cirrótico. Histologicamente as células estavam dilatadas e abauladas. As áreas próximas do sistema porta estavam comprimidas e enrugadas. Não havia nenhuma reação inflamatória. A coloração histoquímica para carboidratos revelou grandes quantidades de material corado no parênquima celular que eram removidas pela digestão com a amilase salivar. O conteúdo de glicogênio era de 11g/lOOg de fígado (os valores normais são até 8%) e o conteúdo lipídico de 20,2g/lOOg de fígado (os valores normais são em geral menores de 5%). A estrutura do glicogênio hepático era normal. Os resultados dos ensaios enzimáticos, realizados com o material da biópsia foram:

Enzimas Unidades por g de fígado

	pacientes	valores normais
glicose 6 fosfatase	22	214 ± 45
G6P desidrogenase	0,07	0,005 ± 0,13
fosfoglicomutase	27	25 ± 4
fosforilase	24	22 ± 3
frutose 1-6-difosfatase	8,4	10 ± 6

Questões Bioquímicas

1. Qual é a estrutura normal do glicogênío hepático?

2. Quais alterações de estrutura acompanhariam uma deficiência da enzima da ramificação?

3. Que outros tecidos poderiam acumular grandes quantidades de glicogênio?

4. Explique as razões para os episódios hipoglicêmicos nos jejuns

5. Quais seriam as razões para: a) o aumento dos ácidos graxos livres; b) a cetonemia; c) a acidose metabólica?

6. Qual seria o resultado de uma alimentação contínua com glicose endovenosa? Explique.

7. Qual a natureza da acidose?

TIPO I: DOENÇA DE VON GIERKE 

A deficiência de glicose-6-fosfatase é um distúrbio genético autossômico recessivo que incide em uma de cada 100.000 a 400.000 pessoas. Este distúrbio costuma manifestar-se já nos primeiros 12 meses de vida através da hipoglicemia sintomática ou pela detecção de hepatomegalia. Pacientes ocasionais experimentam hipoglicemia no período neonatal imediato e alguns raros nunca chegam a apresentar hipoglicemia. Os achados característicos incluem uma face arredondada e bochechuda, um abdome protuberante devido à acentuada hepatomegalia e extremidades finas. A hiperlipidemia pode causar xantomas eruptivos e lipemia retiniana. A esplenomegalia não se manifesta ou é descrita, embora um aumento vultoso do lobo hepático esquerdo possa ser confundido com esplenomegalia. O crescimento geralmente é normal durante os primeiros meses de vida; posteriormente, sobrevem retardo no crescimento e a adolescência sofre atrasos. O desenvolvimento metal costuma ser normal, exceto nos casos de lesão por hipoglicemia.

Como já foi dito é uma deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, a expressão clínica desta alteração é muito diferente da de outras formas de glicogenose. Por exemplo. A hipoglicemia produzida pelo jejum pode ser extrema e, em combinação com acidose láctica, a hiperlipidemia, caracteriza os pacientes do tipo I. o mecanismo responsável pelas alterações marcantes do metabolismo dos carboídratos, foi recentemente revisada e resulta sobretudo da produção excessiva de substrato em resposta à queda da glicose sangüínea.Tratamento: A reversão documentada destas anormalidades através do tratamento que mantém os níveis da glicose sangüínea entre 80 a 90 mg/dl fortalece o postulado de que estas alterações resultam de repostas hormonais à hipoglicemia. A intervenção terapêutica tem sido avaliada mais profundamente em pessoas com esses defeitos do que em quaisquer outras. Como resultado, tem sido possível elaborar um controle dietético razoavelmente eficaz para estes pacientes, o que assegura um desenvolvimento favorável até a idade adulta.

Doença de von Gierke

Definição:

Distúrbio metabólico hereditário autossômico recessivo do acúmulo de glicogênio. Quantidades anormais de glicogênio acumulam-se em diversos tecidos, causando uma série de sintomas, como convulsões, problemas de sangramento, distúrbio do crescimento, xantomas na pele (placas cerosas amarelas) e aumento da lordose (curvatura da coluna lombar

Glicogenoses:  Doenças genéticas do metabolismo do glicogênio

 A falta das enzimas do metabolismo do glicogênio acarreta várias doenças autossômicas recessivas chamadas glicogenoses. Há pelo menos 12 já descritas. Exemplos: 
Doença de Von Gierke: glicogenose do tipo I, por deficiência de glicose-6-fosfatase em hepatócitos e células tubulares renais. 

• Notada geralmente em torno dos dois anos de idade. 
• Herança autossômica recessiva.
• Retardo de crescimento. Ausência de retardo mental. 
• Grande hepatomegalia e renomegalia.
• Ausência de esplenomegalia ou de ascite.
• Hipoglicemia que não responde a adrenalina ou glucagon. 
• Hipoglicemia pode causar crises convulsivas.
• Morte precoce por infecções intercorrentes. 
• Aspecto microscópico no fígado: acúmulo de glicogênio no citoplasma dos hepatócitos, dando aspecto de célula vegetal. 

Patogênese: A glicose 6-fosfatase é a última enzima da via de degradação do glicogênio no fígado para dar glicose.  A enzima retira o grupo fosfato da posição 6 da molécula da glicose 6-fosfato. A glicose pode atravessar a membrana do hepatócito, mas a glicose 6-fosfato não pode. Conseqüentemente, acumula-se dentro do hepatócito, retardando toda a via de degradação e retendo o glicogênio, que passa a ser abundante no hepatócito, dando o aspecto em célula vegetal quando retirado por fixadores aquosos como o formol.  O aumento do volume dos hepatócitos leva a aumento do fígado como um todo (hepatomegalia). A hipoglicemia é explicada pela falta de liberação da glicose no sangue. 

Tipo	Denominação	Enzima defeituosa	Órgão afetado	Estrutura do glicogênio	Quantidade do glicogênio	Características clínicas
I	Von Gierke	Glicose 6 fosfatase	Fígado e rins	Normal	Aumento	Hepatomegalia maciça, Hipoglicemia grave, Hiperlipemia e cetose/cetoacidose

8 - Glicogenose tipo I - Doença de Von Gierke

Deficiência da enzima glicose 6 fosfatase(*)

Glicogênio à glicose 1 fosfatoà glicose 6 fosfato à glicose.

Com a deficiência de * a glicose 6 fosfato à frutose 6 fosfato à lactato.

Consequências: hipoglicemia, hepatomegalia, morte

DTP

Oferecer glicose

Não oferecer dissacarídios: sacarose, leite, frutas, pois aumentam o glicogênico hepático.

Aumentar o fracionamento

Leite Cho Free e pregestinil à tem pouco glicogênio

Prot. Normo ou Hip.

Lip. hipo.

HC. mormo a hip dar monossacarídios e polissacarídios.

Dar suplementação vitamínica.